Malformaciones pulmonares

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Hay un número importante de anormalidades pulmonares, aunque las más comunes son la malformación adenomatoidea quística y el secuestro broncopulmonar.

La malformación adenomatoidea quística es una tumoración pulmonar que suele estar formada por múltiples quistes de diferentes tamaños; puede afectar una porción o la totalidad de alguno de los pulmones y recibe flujo sanguíneo del corazón fetal a través de la arteria pulmonar.

Por otro lado, el secuestro broncopulmonar es una tumoración pulmonar sólida que puede afectar una porción o la totalidad de alguno de los pulmones del feto. Puede estar dentro o fuera de los pulmones y tener un crecimiento excesivo debido a que recibe una gran cantidad de flujo sanguíneo proveniente del corazón fetal a través de la arteria aorta.

Al encontrarse en el interior del tórax fetal, el crecimiento tumoral afecta el funcionamiento y desarrollo pulmonar y cardiaco. En vida fetal la tumoración puede presentar un crecimiento excesivo que provoque compresión del corazón fetal y por tanto la muerte por fallo cardíaco.

Al nacimiento, (momento en que el bebé utiliza por primera vez sus pulmones para respirar y adquirir oxígeno) los pulmones pueden estar tan poco desarrollados que el recién nacido presente la muerte inmediata por asfixia y/o por hipertensión pulmonar. En algunos casos no graves con tumoraciones pequeñas que afectan solo una porción pulmonar, y en ausencia de fallo cardíaco, estas pueden incluso desaparecer por sí mismas en el transcurso de la gestación.

En Medicina Fetal México recomendamos la realización de ecografía (ultrasonido) a las 12 y 20 semanas a toda embarazada.  Esto con la finalidad de realizar una detección oportuna, un seguimiento adecuado y si es necesario, recibir un tratamiento a tiempo.

Los objetivos de la valoración por el médico especialista en Medicina Fetal son los siguientes:

  • Confirmar el diagnóstico y establecer la gravedad del caso específico
  • Establecer si se trata de un defecto aislado o asociado a otras malformaciones
  • Descartar la posibilidad de alteraciones cromosómicas fetales mediante amniocentesis (extracción del líquido amniótico para cariotipo fetal)

En los casos graves la cirugía fetal es el único tratamiento capaz de evitar la muerte por fallo cardiaco, mejorar el desarrollo pulmonar  y aumentar así la posibilidad de sobrevivir al nacimiento. La cirugía es de mínima invasión y se realiza con anestesia local a la madre y anestesia intramuscular al feto.

Existen diferentes tipos de tratamientos, todos con la finalidad de disminuir el tamaño tumoral, eliminar el fallo cardíaco y mejorar el desarrollo pulmonar:

  • Drenaje toraco-amniótico.- Indicado en tumores quísticos con líquido en su interior. Es un pequeño tubo de 2mm de diámetro que se coloca un extremo dentro del tumor pulmonar y el otro extremo en la cavidad amniótica para extraer continuamente el líquido tumoral hacia el líquido amniótico.
  • Láser intratumoral.- Indicado en tumores sólidos. Consiste en eliminar la circulación sanguínea del tumor pulmonar para eliminar su crecimiento y destruirlo.
  • Escleroterapia.- Indicado en tumores sólidos. Consiste en administrar un medicamento esclerosante dentro del tumor pulmonar con la finalidad de destruirlo. Existe el riesgo de muerte fetal debido a que el medicamento puede absorberse a su circulación sanguínea.

El manejo posterior al nacimiento depende del grado de desarrollo pulmonar obtenido en vida fetal. Generalmente requieren algún tipo de apoyo respiratorio (oxígeno ó ventilación mecánica) y cirugía neonatal para extirpar el tumor pulmonar residual. En aquellos casos favorecidos por una cirugía fetal pueden incluso presentar un desarrollo pulmonar normal y no requerir ningún tratamiento ó cirugía neonatal.

En Medicina Fetal México contamos con varios especialistas en Medicina Fetal para confirmar o descartar el diagnóstico de estas malformaciones así como con un especialista en Cirugía Fetal (Dr. Rogelio Cruz Martinez) con gran experiencia en este tipo de intervenciones, adquirida durante más de 4 años de formación en el Hospital Clínic de Barcelona, España. La experiencia de nuestro Centro de Cirugía Fetal en la realización de láser intratumoral es la más amplia de México ya que somos los pioneros en la realización de esta cirugía fetal en México.